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Traitement chirurgical des cancers de la voie biliaire
Pierre Balladur Service de Chirurgie Digestive, Hôpital Saint -Antoine, Paris

Cours du Diplôme d'Université Faculté de Médecine Saint Antoine
CHU Saint - Antoine 7 au 11 Juin 1999

Mis en ligne le 22 décembre 1999 par Bruno Bour MD        Maîtres Toiles

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Les cancers de la voie biliaire principale (VBP) regroupent l'ensemble des tumeurs malignes primitives développées à partir des voies biliaires depuis le hile du foie jusqu'à leur abouchement dans le duodénum. Ces tumeurs sont rares. Elles représentent, avec les cancers de la vésicule biliaire, environ 1 % de tous les cancers digestifs. Aux ÉtatsUnis le nombre de nouveaux cas est estimé a 4 500 par an (1) Le diagnostic précoce est exceptionnel en raison de la latence clinique de ces tumeurs. Tout doit être mis en oeuvre pour que le diagnostic puisse être porté tôt afin d'envisager une exérèse chirurgicale, seule chance de guérison de ces cancers.

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Anatomie Pathologique

Les cancers de la VBP se répartissent en cancers du 1/3 supérieur, du 1/3 moyen et du 1/3 inférieur. Les cancers du 1/3 supérieur (ou de la convergence biliaire ou cancers du hile ou tumeur de Klatskin) sont les plus fréquents, 56% dans le rapport de Launois (2), Ils siègent du foie à la confluence cysticohépatique. Les cancers du 1/3 moyen (12.6 %) siègent de la confluence cysticohépatique au bord supérieur du pancréas. Les cancers du 1/3 inférieur (17,7 %) siègent du bord supérieur du pancréas à l'ampoule de Vater. Les formes diffuses ne sont pas rares (13.1 %).
Bismuth (3, 4) a décrit 4 types anatomiques de cancers du hile selon que la tumeur respecte la convergence principale (type 1) l'interrompe (type 2) ou associe a l'interruption de la convergence principale celle d'une seule convergence secondaire (type 2) ou encore des deux convergences secondaires (type 4).
Histologiquement ces tumeurs sont des adénocarcinomes bien différenciés. Elles sont le plus souvent infiltrantes et associées à une fibrose importante. Macroscopiquement elles se présentent sous une forme sclérosante ou nodulaire, plus rarement papillaire. L'extension se fait le plus souvent localement. L'envahissement des gaines nerveuses est fréquente et source de récidives locales. L'envahissement peut se faire de proche en proche le long des parois des canaux biliaires et notamment vers le lobe caudé ce qui justifie pour certains la résection systématique de celui-ci en cas de chirurgie à visée curative (5, 6) Les autres éléments du pédicule hépatique (veine porte. artère hépatique) sont envahis progressivement notamment au niveau de leur branches de bifurcation, ce qui complique la chirurgie d'exérèse. Enfin, la survenue de métastases ganglionnaires et plus rarement de métastases hépatiques peut s'observer.

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique est dominé par un ictère rétentionnel, progressivement croissant, indolore, apyrétique, associé a un prurit que l'anamnèse retrouve souvent avant même l'apparition de l'ictère. Il s'y associe une altération de l'état général. L'ensemble de ces signes est caractéristique d'un obstacle néoplasique sur les voies biliaires. Au cours de l'évolution, des douleurs de l'hypochondre droit ou une poussée fébrile avec frissons par angiocholite peuvent survenir. L'examen clinique est pauvre, trouvant parfois une vésicule palpable ou un gros foie de cholestase.

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Examens biologiques

Ils confirment la cholestase : élévation des phosphotases alcalines, des GGT, de la bilirubine conjuguée. La recherche d'une augmentation des marqueurs tumoraux (ACE, CA 19-9, AFP) reste le plus souvent négative.

Examens morphologiques

Ils doivent préciser la nature, le siège exact et l'extension de la tumeur

L'échographie est l'examen de première intention. Elle visualise la dilatation des voies biliaires intrahépatiques, définit le niveau d'obstruction en repérant la tumeur. Elle permet de rechercher d'éventuelles métastases hépatiques.
Le scanner confirme les données de l'échographie et visualise parfois mieux l'atteinte parenchymoteuse hépatique notamment l'envahissement du lobe caudé (lobe de Spiehel ou segment 1). Il renseigne également sur l'existence d'une atrophie hépatique, particulièrement du lobe gauche, importante à connaître avant d'envisager une résection ou une dérivation biliaire intra hépatique.
Scanner et échographie permettent des biopsies guidées, dont les risques sont importants: choleperitoine en raison de la dilatation des voies biliaires intrahépatiques, mais aussi ensemencement tumoral sur le trajet de de ponction.
L' opacification des voie biliaires est l'exploration Io plus démonstrative : elle permet le diagnostic d'obstacle, précise le siège exact et l'extension de la tumeur long de l'arbre biliaire. Deux procédés peuvent être utilisés:

-La cholangiographie transpariétale réalisée à l'aiguille fine dans de strictes conditions d'asepsie est aisée lorsque les voies biliaires intro-hépotiques sont dilatées. Elle visualise le pole supérieur de la tumeur et précise son extension éventuelle aux canaux hépatiques droits et/ou gauches. Cependant, la morbidité de cet examen n'est pas négligeable en raison des risques de fuite biliaire, d'hémorragie ou d'infection qu'il fait courir. Pour cette raison, de nombreux auteurs préfèrent réaliser cet examen en peropérotoire. D'autres y ont recours avant l'opération mois instaurent un droinoge percutané bien que le bénéfice n'ait pas été démontré (7)
-La cholangiographie rétrograde endoscopique visualise une image d'arrêt ou de sténose moins performante que la précédente, ne serait ce que par ce que qu'elle ne visualise souvent que la limite distale de la lésion. Elle comporte des risques d'angiocholite et peut parfois imposer une intervention rapide.

l'artériographie coelio-mésentérique avec étude du temps de retour veineux portal est indiquée lorsque l'exérèse est envisagée. L'absence d'anomalie à l'artériographie n'élimine pas forcément un envahissement pariétal vasculaire que l'on peut découvrir lors de l'intervention. L'écho endoscopie et l'échodoppler ont amélioré la détection de ces envahissements et pourraient à l'avenir éviter le recours aux opacifications vasculaire conventionnelles.

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Diagnostic différentiel

Si la sténose est basse, il peut s'agir d'un cancer de la tête du pancréas mais le traitement sera le même. Le problème le plus important est posé par les sténoses bénignes des voles biliaires: postopératoires ou par pancréatite chronique.

Si la sténose est haute le diagnostic differentiel principal est celui de cholangite sclerosante primitive. Il existe dans ce cas un rétrécissement diffus et irrégulier des voies biliaires extra et/ou intrahépatiques avec une alternance de sténoses et de dilatations caractéristiques. Cependant la survenue d'un cholangiocarcinome sur des lésions de cholangite sclérosante est fréquente et imprévisible. Il est difficile d'affirmer la nature bénigne ou maligne d'une sténose localisée. L'analyse histologique de la bile recueillie par cathétérisme endoscopique peut etre utiles à l'établissement du diagnostic de certitude.

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Traitement

Les exérèses chirurgicales

Pour les cancers du 1/3 inférieur la duodénopancréotectomie céphalique est l'intervention de choix.
Les cancers du 1/3 moyen relèvent d'une exérèse large de la VBP avec curage en bloc du pédicule hepatique et cholécystectomie. Des biopsies extemporanées renseignent sur l'envahissement éventuel des tranches de section haute et basse. La duodénoponcréotectomie céphalique est indiquée en cas d'extension vers le bas. Lo résection de Io convergence biliaire (voire une hépatectomie associée) est nécessaire en cas d'extension vers le haut. Le rétablissement de la continuité biliaire est réalisé à l'aide d'une anse jéjunale montée en Y, suffisamment longue (60 à 70 cm] pour éviter tout reflux.
Les cancers du 1/3 supérieur posent les problèmes thérapeutiques les plus délicats. Le traitement à visée curative associe une résection de Io voie biliaire et de la convergence biliaire a une exérèse hépatique. L'hépatectomie est plus ou moins large: segmentectomie IV le plus souvent, parfois biseqmentectomie IV-V, hépatectomie gauche pour les tumeurs étendues ou foie gauche, lobectomie droite pour les cancers étendus au foie droit. L'intérêt de la résection systématique du lobe caudé est de réduire risque de récidive locale à partir d'un envahissement méconnu des voies biliaires de ce segment (5, 6) Une résection partielle de la veine porte peut être réalisée en cas d'atteinte segmentaire localisée du tronc ou d'une branche de division (8). Le rétablissement de la continuité biliaire est réalisé à l'aide d'une anse jéjunale en Y. Elle est anastomosée toit de la convergence dans les tumeurs de type 1, aux orifices des canaux biliaires adossés en convergences secondaires lorsque la résection l'arbre biliaire a été plus large. Si une résection du segment IV a été effectuée, l'anastomose biliaire est double et porte sur les canaux droit et gauche reconstitués.
Après hépatectomie droite ou gauche, la reconstruction biliaire s'effectue sur les canaux segmentaires repérés sur la tranche de section hépatique.
La transplantation hépatique n'est justifiée qu'en l'absence de toute dissémination extrahépatique et notamment ganglionnaire (4, 9). Le rétablissement biliaire se fait obligatoirement sur une anse en Y.
Des exérèses très larges, à type d'exentération susmésocolique, suivies de transplantations du foie et du bloc duodénopancréatique (cluster des Anglo-Saxons) ont été proposées par l'équipe de Pittsburgh (10) Elles sont grevées d'une lourde mortalité péropératoire et sont pratiquement abandonnées aujourd'hui.

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Les interventions palliatives

Les Dérivations Billodigestives

Pour les cancers du 1/3 inférieur elles se confondent avec les cancers du pancréas. Ce sont des anastomoses ch o 1 edoco-d ig estives, portant soit sur le duodénum soit sur une anse jéiunale en Y. Dans tous les cas, une gastroentérostomie doit être associée à la dérivation biliaire.
Pour les cancers du tiers supérieur et du tiers moyen, les anastomoses portent sur les canaux biliaires intra-hépatiques dilatés. De nombreuses techniques ont été décrites. Soupault en 1957, proposait une dérivation biliaire sur le canal du segment 111 sans exérèse hépatique (11). Ce procédé a été largement adopté (3, 12).Les contreindications sont : l'atrophie du lobe gauche, un envahissement tumoral, l'atteinte des branches biliaires secondaires du lobe gauche. Il faut alors recourir à une anastomose sur le foie droit, habituellement le canal du segment V qui est abordé après repérage échographie.

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Intubation transtumorale

Chirurgicale

Intubation transtumorale externe utilisant des drains en T ou en U (13, 14). Ils sont introduits dans le choledoque, passé en transtumoral dans les voies biliaires intrahepatique, le parenchyme et ressortent par la paroi abdominale antérieure Le drain peut facilement être désobstrué ou remplacé mais altère le confort de survie
Intubation transtumorale interne à drains perdus. Ils fournissent un meilleur confort de survie aux patients mais sont plus difficiles à changer ou à désobstruer

Endoscopique

Chez les malades inopérables des endoprothèses sont mises en place par voie endoscopique ou percutanée

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Résultats

Résultats des exérèses

Le taux de résecabilîté varie de 17% à 75% (15) (2) (5) Il augmente dans les series les plus recentes Le taux de mortalité operatoire varient de 0 à 50% (5, 15-17). Dans le rapport de l'Association Française de Chirurgie conduit par Launois (2) le taux de resecabilité était de 32%. La mortalité était de 17% après résection isolée de la voie biliaire et de 14% si une résection hépatique était associée. Bien que plusieurs études (18) (2, 19, 20) aient montré que la résection offre les meilleurs résultats en termes de durée et de qualité de survie, la survie globale est faible. Dans le rapport de Launois (2) , la survie médiane était de 16 mois pour les lésions de type 1, 24 mois pour celles de type 2 et de 23 mois pour celles de type 3. Dans l'étude de Boerman (21) portant sur 389 patients opérés de 1980 à 1989 aucune différence de survie n'a été observé que la resection de la voie biliaire soit ou non associée ou à une résection hépatique (21 vs 24 mois). La mortalité opératoire était augmentée par la resection hépatique associée (15% vs 8%). Des taux de survie à long terme variant de 7 à 28% ont été rapportés après resections chirurgicales completes (17, 22-24) Dans la série de Bismuth (4) la survie était de 87% à 1 an, 63% à 2 ans et 25% à 3 ans. Chez 10 des 23 patients, les marges de résection étaient envahies. Dans l'étude de l'AFC (2) la médiane de survie était de 26 mois et la survie actuarielle de 80% à 1 an, 46% à 2 ans, 29% à 3 ans et 8% à 5 ans. Après résection systématique du lobe caudé la survie à 5 ans était de 41% dans l'étude de Nimura (6). La résection de la veine porte envahie par la tumeur augmente la morbidité postopératoire sans améliorer la survie (4). Dans la série de St-Antoine portant sur 39 patients, 14 ont eu une resection à visée curative, sans mortalité hospitalière avec une survie à 5 ans de 60% et une médiane de survie de 23 mois (25).
Les résultats de la transplantation hépatique pour des tumeurs de type IV sont marquées par la frequence des récidives (20, 21). Dans la serie de Starzl (26) aucun des 14 patients transplantés pour tumeur de Klatskin n'a survécut 5 ans. Dans celle de Pichlmayr (9) Ia survie actuarielle à 2 ans était de 80% en l'absence d'envahissement ganglionnaire. Les données fournies par le registre Européen font état d'une survie actuarielle à 3 ans de 39% sur une série de 71 transplantations. Dans l'étude de Ringe (27) la survie actuarielle à 2 ans était de 64% chez 13 patients sans envahissement ganglionnaire tandis que les 7 patients avec ganglions envahis mouraient tous avant 16 mois.

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Résultats des interventions palliatives

Ils sont difficiles à évaluer car ils concenent un groupe de patients très hétérogène. Dans l'etude de l'AFC (2) les résultats des deux types de traitements palliatifs chirurgicaux (intubation transtumoral chez 64 patients et anastomose biliodigestive chez 51 patients) étaient similaires. La mortalité opératoire était de 27% et la survie médiane de 9 mois (2). Pour Bismuth et al (8) la mortalité opératoire etait de 7% après dérivation biliodigestive et de 30% après intubation transtumorale chirurgicale.

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Traitements adjuvants

En dehors de rares séries ayant suggéré un allongement de la survie chez des malades irradies par rapport à ceux qui ne le sont pas, notamment après chirurgie palliative (14, 28)1, aucune étude n'a jusqu'ici apporté la preuve formelle de l'efficacité de ce type de traitement complémentaire. Dans une étude récente, la radiothérapie postopératoire n'a pas diminué le taux de récidive locale (29). La chimiosensibilité des cholangiocarcinomes semble relativement faible. Néanmoins, des associations de 5-fluoro-uracile et de cisplatine, ont fait la preuve d'une certaine efficacité permettant d'obtenir une réponse tumorale dans environ un tiers des cas. C'est l'association radiothérapie chimiothérapie gui mérite d'être évaluée dans des protocoles prospectifs

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Conclusion

Si les cancers des voies biliaires ont un pronostic globalement péjoratif, les possibilités d'exérèse ne doivent jamais être méconnues. En effet, seule la résection complète de ces tumeurs est susceptible d'offrir une survie prolongée et un espoir de guérison définitive à ces patients. La place de la transplantation hépatique, probablement très limitée, mérite d'être mieux définie pour les tumeurs du hile strictement limitées au foie et aux voies biliaires. Lorsqu'un geste à visée curative n'est pos réalisable et qu'il faut recourir à un traitement palliatif, c'est le traitement chirurgical qui procure la durée et la qualité de survie meilleure. Les procédés non chirurgicaux sont réservés aux seuls malades inopérables.

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Références

1 . Ottow RT, August DA, PH. S. Treatment of proximal biliary tract carcinoma : an overview of techniques and results. Surgery 1985;95:251-262.

2. Launois B, Campion JP, Brissot P, M. G. Carcinoma of the hepatic hilus. Surgical management and the case for resection. Ann Surg 1979; 190:151 -157.

3. Bismuth H, MB C. Intrahepatic cholangioenteric anastomosis in carcinoma of the hilus of the liver. Surgery Gynecol Obstet 1975; 140:170-178.

4. Bismuth H, Nakache R, T. D. Management strategies in resection for hilar cholangiocarcinoma. Ann Surg 1992;215:31-38.

5. Mizumoto R, Kawarada Y, H. S. Surgical treatment of hilar carcinoma of the bile duct. Surg Gynecol Obstet 1986;162:153-158.

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6. Nimura Y, Hayakawa N, Kamiya J, Kondo S, S. S. Hepatic segmentectomy with caudate lobe resection for bile duct carcinoma of the hepatic hilus. World J Surg 1990; 14:535-544.

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8. Bismuth H, Castaing D, Traynor 0 . Resection or palliation : priority of surgery in the treatment of hilar cancer. World J Surg 1988;12:39-47.

9. Pichlmayr R, Ringe B, Luchart W, Bechstein WO, Gubernatis G, E. W. Radical resection and liver grafting as the two main components of surgical strategy in the treatment of proximal bile duct cancer. World J Surg 1988;12:68-77.

10. Starzl TE, Todo S, A. T. Abdominal organ cluster transplantation for the treatment of upper abdominal malignancies. Ann Surg 1989;210:374-386.

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11. Soupault R, C. C. Sur un procede nouveau de derivation biliaire intra-hepatique. les cholangiojejunostomies gauches sans sacrifice hépatique. Presse Med 1957,165:11571159.

12. Traynor 0, Castaing D, H. B. Left intrahepatic cholangio-enteric anastomosis (round ligament approach) : an effective palliative treatment for hilar cancers. Br J Surg 1987;74:952-954.

13. Praderi R, Parodi H, B. D. Tratamiento de las obstrucciones neoplasicas de la via biliar suprapancreatica. Anales Facultia Medica Montevideo 1964;49:221-241.

14. Terblanche J, Kahn D, Bornman C, D. W, .\par. The role of U tube palliative treatment in high bile duct carcinoma. Surgery 1988;103:624-632.

15. Longmire W Jr, McArthur M, Bastounis E, J H. Carcinomaof the extra hepatic biliary tract. Ann Surg 1973;178:333345.

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16. Dixon JM, Armstrong CP, Duffey SW, GC D. Factors affecting morbidity and mortality after surgery for obstructive jaundice : a review of 373 patients. Gut 1983;24:845-852.

17. Lammer J, Neumayer K. Biliary drainage endoprotheses : experience with 201 placements. Radiology 1986;159:625-629.

18. lwasaki Y, Okamura T, Ozaki A, et al. Surgical treatment for carcinoma at the confluence of the major hepatic ducts. Surg Gynecol Obstet 1986;162:457-464.

19. Gotoh M, Monden M, . SMea. Bile duct necrosis after partial hepatectomy and transcatheter hepatic arterial embolization. A. J. R 1990;154:1124.

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21. Boerman EJ. Research into the results of resection of hilar bile duct cancer. Surgery 1990;108:572-580.

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23. Reding R, Buard J-L, Lebeau G, B. L. Surgical management of 552 carcinomas of the extrahepatic bile ducts (galIbladder and periampullary tumors excluded). Results of the French Surgical Association survey. Ann Surg 1991;213:236-241.

24. Evander A, Fredlund P, Hoevels J, Ihse I, S. B. Evaluation of agressive surgery for carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Ann Surg 1980;191(23-29).

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26. Marsh JW, lwatsuki S, Makowka L, et al. Orthotopic liver transplantation for primary sclerosing cholangitis. Ann Surg 1988;207:21-25.

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28. Grove MK, Hermann RE, Vogt DP, TA. B. Role of radiation after operative palliation in cancer of the proximal bile ducts. Am J Surg 1992;161:454-458.

29. Buskirk SJ, Gundrson LL, Schild SE. Analyse of failure after curative irradiation of extra hepatic bile duct carcinoma. Ann Surg 1992;215:125-131.

30. Tomkins RK, Saunders K, Roslyn JJ, Jr. LW. Changing patterns in diagnosis and management of bile duct cancer. Ann Surg 1990;21:614-621.

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Anatomie Pathologique

Manifestations cliniques

Examens biologiques

Examens morphologiques

Diagnostic différentiel

Traitement

Les exérèses chirurgicales

Les interventions palliatives

Les Dérivations Billodigestives

Intubation transtumorale

Chirurgicale
Endoscopique

Résultats

Les Dérivations Billodigestives

Les interventions palliatives

Traitements adjuvants

Conclusion

Références


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