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Tumeurs bénignes du foie
Daniel Dhumeaux
Service d'Hépatologie et de Gastroentérologie. Hôpital Henri Mondor,  Créteil

Cours du Diplôme d'Université Faculté de Médecine Saint Antoine
CHU Saint - Antoine 7 au 11 Juin 1999

Mis en ligne le 22 décembre 1999 par Bruno Bour MD        Maîtres Toiles

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L'essor des techniques &imagerie médicale et de l'échographie notamment, conduit à la découverte de plus en plus fréquente et le plus souvent fortuite, de lésions focalisées du foie. En l'absence de cirrhose ou de cancer connu, ces lésions sont presque toujours bénignes. Les tumeurs bénignes du foie le plus fréquemment observées sont l'hémangiome (développé à partir des cellules endothéliales vasculaires), l'adénome hépatocellulaire et l'hyperplasie nodulaire focale (développés à partir des hépatocytes). Le kyste biliaire n'est pas à proprement parler une tumeur et ne sera pas abordé ici.

Hémangiome

L'hémangiome est la plus fréquente des tumeurs bénignes du foie. Sa prévalence dans la population adulte est de 3 p. 100. Il est nettement plus fréquent chez la femme que chez l'homme.
L'hémangiome est probablement secondaire à une malformation congénitale. Il est formé de cavités remplies de sang, bordées par des cellules endothéliales, et est exclusivement alimenté par l'artère hépatique. Sa taille est le plus souvent petite (inférieure à 3 cm), mais elle peut être très volumineuse, dépassant 10 cm. La tumeur est unique dans les 3/4 des cas. Elle peut être multiple et doit alors être distinguée d'une localisation hépatique de maladie de Rendu-Osler.

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Symptomatologie

Dans la majorité des cas, l'hémangiome n'entraîne aucun symptôme et est découvert fortuitement, à l'occasion notamment d'une échographie. L'examen clinique est habituellement normal, mais en cas d'hémangiome très volumineux, il est possible de palper une tumeur, de consistance molle, et d'entendre, à son niveau, un souffle systolique. Les tests biologiques hépatiques sont normaux. Le volume de la tumeur est généralement stable, mais il peut aussi croître lentement avec l'âge. L'augmentation de volume sur des échographies répétées n'est donc pas un argument contre le diagnostic. Les complications des hémangiomes sont exceptionnelles et pratiquement toujours le fait de tumeurs de grande taille. Il peut s'agir de pesanteur ou de douleur, en rapport avec le volume de la tumeur, d'hémorragies intratumorale ou intrapéritonéale ou de thrombose intratumorale (responsable de douleur, de fièvre et d'une diminution des plaquettes et du fibrinogène due à des phénomènes de coagulation à l'intérieur de l'hémangiome). Les complications hémorragiques peuvent être spontanées ou provoquées par un traumatisme. Il est bon à cet égard d'informer le malade de la nature de sa lésion et de la contre-indication qu'elle représente à une ponctionbiopsie hépatique. Le risque de cancérisation est nul.

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Morphologie

Le diagnostic des hémangiomes de petite taille peut être facilement fait à l'échographie qui montre une image arrondie, hyperéchogène, homogène et bien limitée. En cas de tumeur volumineuse, l'aspect peut être atypique : la lésion être hypo-échogène ou hétérogène (hyper- et hypo-échogène). S'il existe un doute, l'examen morphologique le plus performant est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'existence d'une image hyperintense en séquence pondérée T2 est en effet très caractéristique et cet aspect n'est influencé ni par la taille, ni par les anomalies de vascularisation de l'hémangiome. Le seul diagnostic différentiel est représenté par les métastases hypervascularisées des tumeurs carcinoïdes ou endocrines.
En cas de doute à l'échographie et lorsque PIRM n'est pas disponible, une tomodensitométrie peut être demandée. Cet examen n'est cependant utile que dans les tumeurs dont la taille dépasse 3 cm. Avant injection de produit de contraste, la lésion est hypodense, mais parfois calcifiée en son centre. Après injection de produit de contraste, celui-ci s'accumule progressivement de la périphérie vers le centre de la lésion qui finit par s'effacer. Les phénomènes de thrombose, de fibrose ou &hémorragie intratumorales peuvent rendre la lésion hétérogène. L'artériographie n'est aujourd'hui pratiquement plus indiquée.

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Traitement

En cas d'hémangiome asymptomatique (la majorité des cas), aucun traitement ne doit être proposé. Le risque de complications (très réduit) ne peut justifier la résection chirurgicale. Les contraceptifs oraux n'ont aucun rôle dans la genèse des hémangiomes, mais ils pourraient en favoriser la croissance et les complications. En cas de tumeur volumineuse, leur arrêt est conseillé.
Lorsque du fait de son volume, la tumeur est responsable de douleurs ou lorsqu'il existe une complication, la résection chirurgicale peut être proposée. Mais ce geste n'est pas dénué de risque. En cas de tumeur symptomatique très volumineuse ou atteignant les deux lobes, une radiothérapie peut être envisagée. Elle entraîne parfois une réduction du volume tumoral. L'efficacité de la ligature ou de l'embolisation de l'artère hépatique n'est pas clairement démontrée. En outre, ces techniques ne sont pas anodines et comportent un risque de surinfection.

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Adénome

L'adénome hépatocellulaire est une tumeur dont la fréquence réelle est mal connue, mais beaucoup plus rare que lhémangiome. Il s'observe essentiellement chez la femme. Une relation a été établie entre la survenue et les complications de l'adénome et la prise de contraceptifs oraux. Toutefois, avec l'utilisation des contraceptifs faiblement dosés en cestrogènes, le risque a été fortement réduit. Il est aujourd'hui considéré comme très faible, voire nul. Les autres facteurs favorisants de l'adénome sont la glycogénose de type 1 et l'administration prolongée d'androgènes, notamment pour le traitement de maladies hématologiques. La lésion est le plus souvent unique (90 p. 100 des cas). Rarement, il peut exister deux ou trois tumeurs. Lorsque le nombre d'adénomes dépasse 10, on parle d'adénomatose.
La taille de l'adénome hépatocellulaire peut varier de 1 à 20 cm, elle est souvent volumineuse. La tumeur est arrondie et bien limitée. Elle est rarement encapsulée. Elle est constituée de travées régulières uni- ou plus souvent pluri-cellulaires d'hépatocytes, bordées par des sinusoïdes normaux ou collabés. Les hépatocytes sont parfois surchargés en glycogène ou en graisse. La vascularisation de la tumeur est exclusivement artérielle, mais probablement précaire. La lésion est en effet fréquemment remaniée par des zones de nécrose et d'hémorragie. Elle peut comporter des signes de dysplasie.

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Symptomatologie

L'adénome hépatocellulaire est rarement asymptomatique. Il est alors découvert de façon fortuite à l'occasion d'une échographie du foie. Le plus souvent, il se révèle par des douleurs ou une hémorragie intrapéritonéale. Les douleurs sont généralement intenses, d'installation brutale et liées à des phénomènes de nécrose et d'hémorragie intratumorales. A l'examen, il existe une hépatomégalie douloureuse, parfois une masse palpable. L'exploration biologique peut mettre en évidence une augmentation des phosphatases alcalines et de la gamma-glutamyl-transpeptidase. L'hémorragie intrapéritonéale se traduit par des douleurs abdominales, une défense, un collapsus et une anémie. Son pronostic est sévère. La mortalité est voisine de 10 p. 100. Les douleurs et les hémorragies intrapéritonéales s'observent principalement en cas de tumeur volumineuse. Leur fréquence pourrait être majorée par la grossesse. Sans doute du fait de l'utilisation des contraceptifs faiblement dosés en oestrogènes, ces complications semblent plus rares aujourd'hui et les adénomes observés de nos jours sont plus souvent asymptomatiques.

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Morphologie

Le diagnostic morphologique de l'adénome hépatocellulaire est difficile. En échographie, la tumeur est souvent iso-échogène et sa présence est suspectée par des modifications des contours du foie et le refoulement des vaisseaux. Plus rarement, elle est hypo-, hyper- ou à la fois hypo- et hyperéchogène. A l'examen en écho-Doppler, on constate des signaux veineux intratumoraux.
Avant administration de produit de contraste, la tomodensitométrie met en évidence une image arrondie, généralement bien limitée, iso- ou hypodense. La présence de zones hyperdenses à l'intérieur de la lésion traduit une hémorragie intratumorale. L'injection de produit de contraste est suivie d'une opacification rapide et massive de la tumeur, en rapport avec son hypervascularisation. L'opacification est fugace; la lésion redevient rapidement iso- ou hypodense.
L'artériographie n'est en général pas nécessaire. En IRM, l'adénome, fait d'hépatocytes normaux, est généralement iso-intense, mais l'examen peut mettre en évidence la présence de nécrose, d'hémorragie ou de graisse, évocateurs du diagnostic. Elle permet difficilement de différencier l'adénome du carcinome hépatocellulaire.
La biopsie de la lésion est potentiellement dangereuse et pas nécessairement contributive. Elle comporte un risque hémorragique et permet rarement de conclure formellement. L'adénome justifiant une résection chirurgicale, le diagnostic sera finalement établi lors de l'examen histologique de la pièce de résection opératoire.
Après l'arrêt des contraceptifs oraux, une diminution progressive de la taille de la tumeur est possible, mais rare. Plus souvent, le volume reste inchangé. La transformation de l'adénome en carcinome hépatocellulaire est discutée, mais de toute façon exceptionnelle. Lorsque l'adénome est secondaire à une glycogénose de type 1 ou à l'administration d'androgènes, ce risque est au contraire élevé.

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Traitement

Que l'adénome soit compliqué ou non compliqué, le traitement consiste en une résection chirurgicale. Du fait de l'hypervascularisation de la tumeur, l'intervention peut être délicate et doit être confiée, dans la mesure du possible, à un chirurgien entraîné à la chirurgie du foie. En cas d'hémorragie et si l'exérèse est difficile ou impossible, on peut faire une ligature de l'artère hépatique qui permettra à la fois l'arrêt de l'hémorragie et une diminution du volume tumoral. Une résection chirurgicale pourra éventuellement être effectuée dans un second temps. Après l'ablation de la tumeur, les contraceptifs oraux seront contre-indiqués.
L'indication de la résection en cas d'adénome non compliqué repose sur le risque de complications sévères, la régression très inconstante de la tumeur après l'arrêt des contraceptifs, le danger (bien que très faible) de cancérisation et l'éventualité, toujours possible, d'une erreur diagnostique qui conduirait à laisser en place une tumeur maligne. Lorsque le risque de l'intervention paraît trop élevé, une proposition peut être l'arrêt des contraceptifs oraux, et la discussion d'une intervention seulement en cas d'accroissement de taille de la tumeur.

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Hyperplasie nodulaire focale

L'hyperplasie nodulaire focale est beaucoup plus fréquente (environ 10 fois plus fréquente) que l'adénome. Elle est constatée à tout âge, mais principalement chez l'adulte. Il existe une prédominance féminine, mais moins nette que pour l'adénome. En outre, son développement est indépendant des contraceptifs oraux. La lésion est généralement unique (80 p. 100). Plus rarement, il existe 2 ou 3 tumeurs. La lésion est grossièrement arrondie. Son diamètre est de un à plusieurs centimètres. A la coupe, elle est caractéristique par l'existence en son centre d'une étoile fibreuse, d'où irradient des travées séparant des nodules hépatocytaires et conférant à la lésion un aspect pseudo-cirrhotique. Ces nodules sont faits de 2 ou 3 rangées d'hépatocytes séparés par des sinusoïdes. Les hépatocytes peuvent contenir du glycogène et de la graisse. Dans la fibrose, il existe des vaisseaux, d'assez nombreux canaux biliaires et des cellules inflammatoires. Contrairement à l'adénome, la tumeur est rarement le siège de remaniements nécrotiques ou hémorragiques. Aucun foyer de dysplasie n'est noté.
La tumeur est exclusivement vascularisée par l'artère hépatique. Une hypothèse est qu'elle est la conséquence d'une hypervascularisation localisée du foie, induite par la présence d'une branche artérielle particulièrement développée. La tumeur serait ainsi une réponse hyperplasique à une augmentation localisée de débit artériel. Cette théorie est confortée par la fréquente association de l'hyperplasie nodulaire focale à d'autres anomalies vasculaires, comme des l'hémangiomes hépatiques.

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Symptomatologie

L'hyperplasie nodulaire focale est généralement asymptomatique et de découverte beaucoup plus souvent fortuite que l'adénome. En cas de tumeur volumineuse, des douleurs sont possibles, mais rares. La survenue d'hémorragies intratumorale ou intrapéritonéale est exceptionnelle. L'examen clinique est habituellement normal, mais peut mettre en évidence un gros foie ou une masse hépatique. Les tests biologiques sont généralement normaux. Une augmentation isolée de la gamma-glutamyl-transpeptidase est possible.

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Morphologie

A l'échographie, la tumeur est arrondie, bien limitée, iso-, hypo- ou hyperéchogène ; elle est généralement homogène. A la différence de l'adénome, l'examen en écho-Doppler met en évidence dans la tumeur des signaux artériels ; ces signaux prédominent au centre de la lésion. La tomodensitométrie montre une tumeur légèrement hypodense, avec parfois une zone très hypodense centrale, correspondant à l'artère nourricière, entourée de son manchon fibreux. Contrairement à l'adénome, des foyers d'hyperdensité ne sont jamais observés. Après administration de produit de contraste, l'opacification de la tumeur est précoce et massive et très caractéristique est la persistance de la zone hypodense centrale. L'utilisation du scanner de dernière génération, en mode hélicoïdal, rend plus facile la détection de l'élément central et donc le diagnostic d'hyperplasie nodulaire focale. L'artériographie n'est pas utile. En IRM, l'hyperplasie nodulaire focale apparaiît iso- ou hypo-intense en Tl et discrètement hyperintense avec un élément central très hyperintense en T2. Après injection d'un produit de contraste paramagnétique, on observe une captation importante au temps artériel, sauf au niveau de l'élément central. Sur les séquences tardives, une prise de contraste peut être observée au niveau de cet élément. L'ensemble de ces anomalies en IRM sont très caractéristiques de l'hyperplasie nodulaire focale et s'observent dans 70% des cas. Lorsque ces signes sont présents, le diagnostic peut être porté avec une quasi certitude et le recours à un examen histologique est inutile. Lorsque le diagnostic est incertain, un examen histologique est indispensable. Certains proposent une biopsie transpariétale. Ce geste peut être à l'origine de complications et il est préférable de procéder à une biopsie chirurgicale obtenue au cours d'une laparatomie ou mieux actuellement d'une coelioscopie. Grâce à l'examen histologique extemporané, l'intervention peut se limiter à la biopsie s'il s'agit d'une hyperplasie nodulaire focale ou conduire à l'exérèse de la lésion en cas d'adénome hépatocellulaire, de cancer ou de doute sur la nature de la tumeur.

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Traitement

Le diagnostic d'hyperplasie nodulaire focale doit conduire à l'abstention opératoire. Cette attitude se justifie par le caractère exceptionnel des complications et le risque nul de cancérisation. En principe, il n'est pas nécessaire d'interrompre les contraceptifs oraux qui, surtout dans leur forme actuelle, n'ont aucun effet sur cette lésion. Toutefois, en cas de tumeur volumineuse, certains spécialistes, par prudence, recommandent leur arrêt.

Autres tumeurs bénignes

Adénome biliaire

Cette lésion, qui porte aussi le nom de cholangiome, est rare. La tumeur est de petite taille et dépasse rarement 3 cm. La prolifération est faite de petits canaux biliaires à épithélium cubique régulier et d'un stroma souvent abondant. Elle est toujours latente et découverte fortuitement à l'occasion d'une intervention chirurgicale ou d'une autopsie.

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Cystadénome biliaire

Il s'agit d'une tumeur également très rare, préférentiellement observée chez la femme après 40 ans. La lésion, généralement volumineuse (l 0 à 20 cm de diamètre), est faite d'une cavité kystique cloisonnée, bordée par un épithélium cubo-cylindrique formant des protrusions. Les cavités contiennent un liquide mucineux et ne communiquent pas avec les voies biliaires. La tumeur peut être découverte de façon fortuite ou à l'occasion d'une gêne ou de douleurs. En échographie, en tomodensitométrie ou en IRM l'aspect liquidien de la tumeur, les cloisons et les protrusions pariétales sont assez caractéristiques. Un kyste biliaire simple peut être facilement éliminé. En revanche, un kyste hydatique ou une métastase d'aspect kystique (d'origine endocrine ou ovarienne) peuvent être difficiles à différencier. La ponction ramène un liquide mucineux. Des complications sont possibles, à type de surinfection, d'hémorragie intratumorale, de compression des organes de voisinage et surtout de cancérisation. Le traitement est l'exérèse complète de la tumeur.

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Des lipomes, des myélolipomes (contenant en outre des foyers d'hématopoïèse) et des angio-myomyélolipomes (contenant en outre une composante vasculaire et musculaire lisse) sont d'observation exceptionnelle.

Résumé

Les trois tumeurs bénignes du foie les plus fréquentes sont Phémangiome, l'adénome et l'hyperplasie nodulaire focale. L'hémangiome hépatique est observé chez 3 p. 100 des sujets dans la population générale. Il est le plus souvent découvert de façon fortuite à l'échographie. Son diagnostic est facile avec les techniques &imagerie actuelles, notamment l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ses complications sont exceptionnelles. Aucun traitement ne doit être proposé. L'adénome hépatocellulaire est une tumeur très rare le plus souvent observée chez la femme. Sa fréquence a beaucoup diminué depuis l'utilisation des contraceptifs oraux faiblement dosés en oestrogènes Ses complications (hémorragies intratumorales ou intrapéritonéales) sont fréquentes et sévères. Une résection chirurgicale est nécessaire, de même que l'arrêt des contraceptifs oraux. L'hyperplasie nodulaire focale du foie est rare, mais beaucoup plus fréquente que l'adénome. Il existe également une prédominance féminine, mais le développement de la tumeur est indépendant des contraceptifs oraux. Les examens morphologiques actuels (tomodensitométrie en mode hélicoïdal et IRM) permettent généralement le diagnostic de l'hyperplasie nodulaire focale et de différencier cette tumeur de l'adénome. Les complications sont exceptionnelles et lorsque le diagnostic a été formellement établi, l'abstention chirurgicale est recommandée. Les autres tumeurs bénignes du foie (adénome biliaire, cystadénome, lipome) sont d'observation extrêmement rare.

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Bibliographie

1 . Benhamou J.P. Contraceptifs oraux et tumeurs bénignes du foie. Gastroenterol. Clin. Biol. 1997 ; 21 : 913-915.

2. Buffet C. Fritsch J. Etienne J.P. Hémangiomes géants du foie chez l'adulte. A propos de 3 cas. Gastroenterol. Clin. Biol., 1982 ; 6 : 531-538.

3. Cherqui D., Mathieu D., Zafrani E.S., Dhumeaux. Hyperplasie nodulaire focale et adénome hépatocellulaire chez la femme. Données actuelles. Gastroenterol. Clin. Biol. 1997 ; 21 : 929-935.

4. Cherqui D., Rahmouni A., Charlotte F., Boulahdour H., Métreau J.M., Meignan M., Fagniez P.L., Zafrani E.S., Mathieu D., Dhumeaux D., Management of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma in young women : a series of 41 patients with clinical, radiological, and pathological correlations. Hepatology 1995 ; 22 : 1674-1681.

5. Dhumeaux D. Tumeurs bénignes du foie. Bibliographie Mondiale Monothématique 1995 27 :3-6.

6. Mathieu D. Bruneton J.N. Drouillard J. Caron-Pointreau C. Vasile N. Hepatic adenomas and focal nodular hyperplasia: dynamic CT study. Radiology 1986; 160: 53-58.

7. Mathieu D., Kobeiter H., Cherqui D., Rahmouni A., Dhumeaux D. Oral contraceptive intake in women with focal nodular hyperplasia of the liver. Lancet 1998 ; 352 :1679-1680.

8. Mathieu D. Zafrani E.S. Anglade M.C. Dhumeaux. D. Association of focal nodular hyperplasia and hepatic hemangioma. Gastroenterology 1989 ; 97: 754-757.

9. Vilgrain F., Pelletier G. Faut-il surveiller les tumeurs bénignes du foie et comment ? Gastroenterol. Clin. Biol. 1989 ; 21 : 916-918.

10. Vons C., Smadja C., Kemeny F., Lejeune R., Grande D., Franco D. Résultats de la résection des tumeurs bénignes du foie chez 22 malades. Gastroenterol. Clin. Biol. 1989 ; 13 : 280-284.

11. Zafrani E S. Pinaudeau Y. Dhumeaux D. Drug-induced vascular lesions of the liver. Arch. Intem. Med. 1983 ; 143 : 495-502.

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