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Place de
l'endoscopie au cours des polyposes Mis en ligne le 29 mars 2001 par Bruno Bour MD Maîtres Toiles |
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Place de
l'endoscopie au cours des polyposes Mis en ligne le 29 mars 2001 par Bruno Bour MD Maîtres Toiles |
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Au cours des polyposes familiales, l'endoscopie permet le dépistage des sujets atteints, leur surveillance et contribue à la prise en charge thérapeutique. 1/ la polypose adénomateuse familiale (PAF) Une coloscopie est recommandée à partir de 10-12 ans aux enfants d'un parent atteint, jusqu'à 40 ans. La coloscopie est préférable à la rectosigmoïdoscopie puisque l'absence de polypes du rectum a été rapportée jusque dans 20 % des cas de PAF au moment du diagnostic.Le traitement des sujets atteints est chirurgical et consiste en une coloprotectomie totale avec anastomose iléo-anale. Pour les patients qui ont eu une colectomie avec anastomose iléo-rectale le risque de cancer du rectum reste au premier plan. Après coloproctectomie et anastomose iléo-anale, le cancer du tractus digestif supérieur devient la principale cause de mortalité des PAF. La surveillance concerne alors le tractus digestif haut et le réservoir iléal. Les polypes gastro-duodénaux sont essentiellement
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a/ les polypes glandulo-kystiques siègent quasi exclusivement dans le fundus. Ils sont de petite taille (1 à 7 mm), semi sessiles, de même couleur ou un peu plus pâles que le reste de la muqueuse. Ils sont nombreux, disséminés ou en grappes ± confluentes. Ils étaient considérés jusqu'à récemment comme étant dépourvus de risque de transformation carcinomateuse. Cependant des observations d'adénocarcinomes développés sur des foyers de dysplasie ont été récemment rapportées (1).D'authentiques adénomes sont difficiles à identifier au milieu des polypes glandulo-kystiques. Des biopsies multiples, ainsi que l'exérèse des polypes les plus volumineux supérieurs à 7 mm pourraient donc être indispensables.
b/ les adénomes siègent essentiellement dans le duodénum et majoritairement sur la papille et la région péri-papillaire, dans les zones exposées à la bile. Ils sont différents des polypes coliques. Ils sont plus souvent plans, inférieurs à10 mm, uniques ou multiples, parfois confluents, de couleur plus pâle que le reste de la muqueuse, souvent déprimés au centre. Surtout les biopsies systématiques sur la papille et autour montrent l'existence de micro adénomes méconnus à l'examen macroscopique (2). Ils comportent un risque de transformation carcinomateuse avec un risque cumulé de 3 à 12 % à 70 ans. Les cancers duodénaux surviennent en moyenne 16 ans après la découverte de la polypose.
Le premier examen de dépistage est donc recommandé lors de la coloscopie diagnostique. La recherche des adénomes duodénaux doit se faire selon un protocole endoscopique rigoureux : examen avec un endoscope à vision axiale et à vision latérale, description des anomalies du relief qui doivent être colligées, photographiées et biopsiées, biopsies systématiques de la papille et péri papillaires. Avec un tel protocole, des adénomes sont mis en évidence dans plus de 90 % des cas.
Malgré la fréquence des polypes duodénaux, le risque évolutif est plus faible que celui de la polypose colique et le programme de surveillance doit être adapté.
Vasen et al (3) à partir des données concernant 601 patients issus du registre hollandais des polyposes familiales ont établi un arbre décisionnel. Pour un patient de 30 ans porteur d'une PAF et colectomisé, l'espérance de vie calculée est de 39,9 ans s'il est soumis à une surveillance endoscopique haute tous les 3 ans et de 39,3 ans s'il n'est pas surveillé. Si pour l'ensemble des PAF, l'intérêt de la surveillance des PAF n'est pas prouvé, la fréquence des polypes duodénaux avec un potentiel de transformation maligne semble malgré tout indiquer une surveillance individuelle
Spigelman (2) a établi un score clinico pathologique de gravité :
SCORE |
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1 pt |
2 pts |
3 pts |
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Nbre de polypes |
1-4 |
5-20 |
>20 |
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Taille (mm) |
1-4 |
5-10 |
>10 |
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Histo |
tubuleux |
Tubulo-villeux |
villeux |
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Dysplasie |
légère |
modérée |
sévère |
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Stade 0 : 0 pt |
Stade I : 1 à 4 pts Stade II : 5 à 6 pts Stade III : 7 à 8 pts |
Stade IV : 9 à 12 pts |
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Il propose une endoscopie tous les 3 ans pour les polyposes duodénales de bas grade (0 à III) et annuelle pour les polyposes de haut grade (IV). La valeur de ces stades de gravité n'a toutefois pas été validée. Chez 98 patients suivis pendant 18ans, Heinskanen et al (4) ont montré une aggravation progressive de la polypose duodénale avec un délai moyen de 4 à 6 ans entre 2 stades de gravité successive ; 2 cancers sont apparus, l'un chez un patient auparavant classe IV, l'autre chez un patient classe III, ayant échappé à la surveillance pendant 9 ans. Burke et al. (5) ont également étudié la progression du nombre et du stade histologique des polypes duodénaux chez 114 patients dont étaient exclus tous ceux qui avaient eu un traitement initial (endoscopique ou chirurgical) du fait de la gravité. A l'exception de nouveaux adénomes chez les sujets qui en étaient initialement indemnes, la progression, tant en nombre qu'en gravité histologique, n'était pas significative malgré un intervalle moyen de 47,5 mois entre 2 endoscopies. Un seul adénocarcinome invasif est apparu au cours de la surveillance, 39 mois seulement après une fibroscopie chez un patient classe II de Spigelman. Le pronostic des classes IV n'est pas établi puisqu'ils avaient tous été traités et donc exclus de l'étude. La plupart des auteurs considèrent néanmoins que la découverte d'un stade IV justifie un traitement
Le traitement endoscopique est difficile. Les polypes sont le plus souvent plans, impossibles à enlever à l'anse diathermique. L'électrocoagulation des polypes, surtout lorsqu'ils siègent sur la papille est dangereuse, exposant à un double risque de perforation et de fibrose cicatricielle avec sténose biliaire. Bleau et Gostout (6) rapportent leur expérience d'électrocoagulation des polypes chez 19 patients avec un suivi médian de 6 ans. Les lésions disparaissaient dans 10 cas, étaient améliorées dans 7 cas, inchangées dans 1 cas et récidivaient dans 1 autre. Chez 18 autres patients suivis sans traitement, ils observaient une régression dans 1 seul cas, une progression 6 fois et une stabilité 11 fois. La destruction des polypes par APC ou leur exérèse par mucosectomie endoscopique n'ont concerné que quelques observations.
Les alternatives chirurgicales au traitement endoscopique sont lourdes. L'exérèse simple des polypes après duodénotomie aboutit constamment à la récidive (7). La DPC ou la duodénectomie avec préservation du pancréas ont une morbidité et une mortalité non négligeables
En conclusion : Au cours de la PAF, la fréquence des polypes duodénaux et le risque de cancer justifient un dépistage endoscopique chez les sujets colectomisés. La progression de la polypose duodénale est habituellement lente. Une gastroscopie tous les 3 ans paraît suffisante avec si possible exérèse des polypes. Dans les formes sévères, une gastroscopie annuelle est recommandée. Le score clinico-pathologique de gravité de Spigelman est imparfait, il aide à comparer les patients ainsi que l'efficacité des traitements.Les polypes de l'iléon et du rectum chez les patients colectomisés doivent être surveillés
a/ La colectomie avec anastomose iléo-rectale a été presque abandonnée dans les années 80 à cause du risque de cancer du rectum qui reste très important malgré une surveillance très rapprochée. Une rectoscopie tous les 6 mois est recommandée. A partir de 45 ans, surtout si les polypes sont nombreux ou volumineux et/ou dysplasiques la surveillance doit encore être rapprochée, tous les 4 mois (8). Le risque de cancer, de 10 % à 10-15 ans devient supérieur à 30 % après 20 ans. Il est influencé par le nombre, la taille et le degré de dysplasie des polypes avant la colectomie mais aussi par l'âge des patients et surtout leur compliance à une surveillance très contraignante. Chez 116 patients suivis en moyenne pendant 9,3 ans Feinberg et al (9) ont découvert 7 cancers: 3 cancers invasifs chez des sujets non régulièrement surveillés et 4 cancers superficiels chez des sujets ayant eu une coloscopie annuelle. Une exérèse systématique des polypes doit être réalisée mais n'est cependant pas suffisante : de Cosse et al (10) rapportent 50 cancers survenus chez 297 patients ; 24 étaient découverts 6 mois après une rectoscopie avec ablation de tous les polypes constatés. Aucune méthode n'a de supériorité prouvée, qu'il s'agisse de polypectomie à l'anse, de mucosectomie, d'électroagulation mono ou bipolaire, de destruction par APC ou par Laser Nd YAG
b/ Après coloproctectomie et anastomose iléo-anale, comme après iléostomie terminale, des cancers iléaux ont été observés (11). Des adénomes peuvent être présents sur le grêle distal avant la colectomie. Ils peuvent apparaître du fait de la modification de l'écologie bactérienne de l'iléon terminal ou se développer sur des reliquats de muqueuse rectale persistant au-dessus de la ligne pectinée, surtout si l'anastomose a été confectionnée à la pince automatique, ou sur des îlots de muqueuse de métaplasie colique au-dessus de l'anastomose. Il y a très peu de données sur le suivi endoscopique du réservoir iléal. Wu et al (12) ont examiné le réservoir iléal de 26 patients 66 mois en moyenne après l'intervention. Des adénomes étaient retrouvés chez 11 (42 %). Une surveillance post opératoire est recommandée à 6 mois puis 1 fois par an en l'absence de récidive démontrée de polypes. Le type d'intervention (anastomose manuelle avec mucosectomie ou anastomose à la pince automatique) pourrait influencer le rythme de la surveillance (13)
2/ La polypose de Peutz-Jeghers
Elle est définie par la présence chez un même sujet d'au moins 3 hamartomes, ou de l'association d'hamartomes à une lentiginose ou à une histoire familiale. Les polypes siègent principalement sur l'intestin grêle mais aussi l'estomac et le colon. Ils se compliquent d'hémorragies et d'occlusion par obstruction ou invagination. Le risque cumulé de cancer digestif est de 2 à 13 %. Le dépistage est recommandé dès les premiers symptômes ou en cas d'histoire familiale à partir de l'âge de 10 ans. Il comporte une gastroscopie, une coloscopie et un transit baryté du grêle par avec entéroclyse. Les examens doivent être répétés tous les 2 ou 3 ans (14). Les polypes mesurent de quelques mm à plusieurs cm, ils sont pédiculés, lobulés, friables et facilement hémorragiques.
Une fois le diagnostic établi, il est recommandé de renouveler la coloscopie tous les 3 ans et la gastroscopie et le transit baryté du grêle au moins tous les 2 ans et plus souvent en fonction du nombre et de la taille des polypes. L'exérèse des polypes doit être systématique en raison de leur risque évolutif. Elle est facile pour les polypes gastro-duodénaux ou coliques mais plus difficile pour les polypes du grêle et des interventions itératives sont nécessaires, souvent en urgence, à l'occasion de complications. L'entéroscopie per opératoire améliore les résultats de la chirurgie (15-16). L'endoscope dont la progression est aidée par le chirurgien permet d'explorer l'ensemble du grêle, de réséquer les polypes à l'anse diathermique ou de guider le chirurgien pour une entérotomie en limitant au maximum les résections intestinales. Elle permet ainsi de reconnaître plus d'un tiers des polypes qui ne sont pas palpables (15). Elle diminue le risque de réintervention (16).
Plus récemment, l'entéroscopie poussée a été proposée dans la surveillance des polyposes de Peutz-Jeghers. Pennazzio et al (17) ont effectué des entéroscopies avec polypectomies tous les 2 ans chez 7 patients dont 5 avaient été préalablement opérés en urgence pour une complication. Ils n'observaient pas de récidive clinique après un délai moyen de 47 mois et le transit baryté du grêle montrait l'absence de polype résiduel.
3/ La polypose juvénile
Elle est définie par la présence de 5 ou 10 polypes juvéniles recto-coliques ou par des polypes juvéniles disséminés sur tout le tube digestif ou au moins 1 polype chez un sujet ayant une histoire familiale.
Les polypes siègent essentiellement sur le colon. On rencontre chez l'adulte 2 formes : la forme commune diagnostiquée entre 15 et 25 ans avec des polypes essentiellement recto-sigmoïdiens et la forme généralisée qui touche des enfants plus jeunes, avec des polypes diffus sur l'ensemble du tube digestif et des complications souvent sévères (hémorragies, anémie chronique, diarrhée, dénutrition et occlusions).
Le risque de cancer est bien établi. Il apparaît entre 30 et 40 ans avec un risque cumulé de 50 % qu'il y ait ou non une histoire familiale. Une coloscopie de dépistage est donc recommandée, à l'apparition des symptômes, ou au moins à partir de l'âge de 10 ans en cas d'histoire familiale, puis renouvelée tous les 3 ans jusqu'à l'âge de 40 ans (14). Les polypes juvéniles mesurent de quelques mm à 50 mm. Ils sont rouge vif ou sombres, ronds ou polylobés, pédiculés, friables et très souvent ulcérés en surface, facilement hémorragiques.
L'attitude thérapeutique n'est pas bien codifiée. Elle dépend du nombre de polypes et de leurs caractéristiques histologiques. Des polypes peu nombreux et non dysplasiques peuvent être traités par polypectomie endoscopique à condition qu'une surveillance régulière puisse être assurée. La survenue de complications, l'impossibilité d'enlever tous les polypes, l'existence de polypes adénomateux ou à double contingent en grand nombre, sont une indication de coloprotectomie comme dans la polypose adénomateuse familiale (18).
Une gastroscopie est également recommandée lors du diagnostic, des cas d'adénocarcinome gastrique ou duodénaux ayant été rapportés sans que toutefois une augmentation du risque de cancer ait été prouvée. Une surveillance endoscopique tous les 3 ans est ensuite conseillée ; il n'y a aucune donnée concernant la surveillance endoscopique de l'intestin grêle
Références
1/ Zwick A, Munir M, Ryan CK, Gian J, Burt RW, Leppert P, Spirio L , Chey WY. Gastric adenocarcinoma and dysplasia in fundic gland polyps of a patient with attenuated adenomatous polyposis coli. Gastroenterology 1997 ; 113: 659-663 [Abstract Medline PubMed]
2/ Spigelman AD, Williams CB, Talbot IC, Domizio P, Philipps RKS. Upper gastro-intestinal cancer in patients with familial adenomatous polyposis. Lancet 1989 ; 2 : 783-785 [Abstract Medline PubMed]
3/ Vasen HF, Bülow S, Mirhoj T, Mathus-Vliegen L, Griffioen G, Buskens E, Taal BG, Nagengast F, Slors JFM, de Ruiter P. Decision analysis in the management of duodenal adenomatosis in familial adenomatous polyposis. Gut 1997 ; 40 : 716-719 [Abstract Medline PubMed]
4/ Heiskanen I, Kellokumpu I, Järvinen H. Management of duodenal adenomatosis in 98 patients with familial adenomatous polyposis. Endoscopy 1999; 31: 412-416. [Abstract Medline PubMed]
5/ Burke CA, Beck GJ, Church JM, Van Stolk RU. The natural history of untreated duodenal and ampullary adenomas in patients with familial adenomatous polyposis followed in an endoscopic surveillance program. Gastrointest Endosc 1999 ; 49: 358-364. [Abstract Medline PubMed]
6/ Bleau BL, Gostout CJ. Endoscopic treatment of ampullary adenomas in familial adenomatous polyposis. J Clin Gastroenterology 1996; 22: 237-241 [Abstract Medline PubMed]
7/ Penna C, Bataille N, Balladur P, Tiret E, Parc R. Surgical treatment of severe duodenal polyposis in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 1998 ; 85: 665-668. [Abstract Medline PubMed]
8/ Nugent KP, Phillips RKS. Rectal cancer risk in older patients with familial adenomatous polyposis and ileo-rectal anastomosis : a cause of concern. Br J Surg 1992 ; 79 : 1204-1206 [Abstract Medline PubMed]
9/ Feinberg SM, Sageman DG, Sarre RG, McGannon E, Fazio VW, Lavery IC, Weakley FL, Easley KA. Spontaneous regression of rectal polyps in patients with familial adenomatous polyposis following abdominal polypectomy and ileo-rectal anastomosis. Dis Colon Rectum 1988 ; 31: 169-175 [Abstract Medline PubMed]
10/ De Cosse JJ, Bülow S, Neale, Jarvinen H, Alm T, Hultcrantz R, Moesgard F, Costello C. Rectal cancer risk in patients treated for familial adenomatous polyposis. Br J Surg ; 1992 79 : 1372-1375. [Abstract Medline PubMed]
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15/ Van Coevorden F, Mathus-Vliegen EM, Brummelkamp WH. Combined endoscopic endoscopic and surgical treatment in Peutz-Jeghers syndrome. Surg Gynecol Obstet 1986; 162: 426-428 [Abstract Medline PubMed]
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