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Lésions kystiques du foie

Valérie Vigrain - Hôpital Beaujon  - Clichy

Journée de Gastroentérologie - Paris - 11 janvier 2003
Organisateur Pr Dominique Valla

Mis en ligne le 09 avril 2003 par  Bruno Bour MD               Maîtres Toiles

 

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Les lésions kystiques hépatiques sont fréquentes et sont dominées par les kystes biliaires. Cependant, les difficultés et les pièges diagnostiques sont nombreux dus soit aux atypies des kystes biliaires, soit aux diagnostics différentiels dont les principaux sont exposés dans cet article.

1- Les kystes biliaires

Les kystes biliaires simples sont les formations hépatiques les plus fréquentes. L'appellation de kystes biliaires est impropre puisque ces lésions ne communiquent pas avec les voies biliaires et l'appellation kystes simples ou kystes hépatiques, suivant le terme anglo-saxon, serait souhaitable. Les kystes biliaires sont des formations liquidiennes de type séreux limitées du parenchyme hépatique par une assise unicellulaire de cellules cuboides ou cylindriques ne communiquant pas avec les voies biliaires. Cet épithétitum est analogue à celui des canaux biliaires. Le liquide kystique est clair. Le dosage d'ACE intra-kystique est faible alors que le taux de CA 19.9 est élevé. Le kyste biliaire est une anomalie fréquente, la prévalence lors des nécropsies est de 0,2 à 0,5 %. La prévalence estimée en échographie est supérieure à celle décrite en nécropsie et est de l'ordre de 2,5 %. On retrouve trois caractéristiques épidémiologiques: le caractère exceptionnel avant l'âge de 10 ans, l'augmentation de la fréquence avec l'âge, avec un pic compris entre 50 et 60 ans, et la prédominance féminine (sex ratio de 1,5 à quatre femmes pour un homme). Dans 70 % des cas, le kyste simple est unique.
Dans la très grande majorité des cas, les kystes biliaires sont asymptomatiques. Les manifestations cliniques sont très rares et sont essentiellement représentées par des douleurs abdominales lorsque les kystes sont volumineux ou lorsque les kystes sont compliqués.

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Les complications que l'ont peut observer sont:

- une hémorragie intra-kystique dont la fréquence est estimée à 2 ou 5 % des cas , elle se traduit par une douleur brutale de l'hypochondre droit et une augmentation de volume du kyste. Le diagnostic est suspecté par la mise en évidence d'un contenu hétérogène, mobile en échographie et l'origine hématique est certaine devant un fort hypersignal en T1 en imagerie par résonance magnétique (IRM). Cependant, ces hémorragies ne sont pas toujours symptomatiques ;
- une infection bactérienne. Il s'agit d'une complication exceptionnelle rapportée dans environ 1 % des cas qui se manifeste par un tableau d'abcès hépatique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'un germe dans le liquide endokystique prélevé lors d'une ponction échoguidée ;
-la compression des structures avoisinantes. Il peut s'agir d'une compression digestive, vasculaire (compression de la veine cave inférieure ou de la veine porte) ou plus souvent d'une compression biliaire pouvant être responsable d'un ictère. La fréquence de cette complication est estimée entre 3 et 9% des cas. Ce sont essentiellement de volumineux kystes centro-hépatiques qui sont responsables de la compression des voies biliaires. Le diagnostic de cette complication est affirmé par le rapport étroit entre le kyste et les voies biliaires, et éventuellement par la ponction du kyste qui entraîne une diminution de la cholestase et de la dilatation des voies biliaires intrahépatiques ;
- une fistulisation ou une rupture du kyste. La fistulisation a été décrite dans les voies biliaires, le duodénum et-la rupture dans la cavité péritonéale. Ces complications sont exceptionnelles et se révèlent de façon brutale.

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Le diagnostic de kyste biliaire repose sur l'échographie dans la quasi-totalité des cas sur quatre critères:

- la lésion est anéchogène traduisant l'absence de structure interne ;
- ses bords sont nets ;
- la lésion est sphérique ou ovale ;
- la lésion s'accompagne d'un renforcement postérieur des échos.

Des signes négatifs sont également importants pour le diagnostic : l'absence de cloison ou de végétation endokystique et l'absence de calcification, même si on observe dans des cas exceptionnels des calcifications pariétales localisées. Lorsque la sémiologie est typique, l'échographie est le seul examen nécessaire et suffisant pour le diagnostic. La présence de plusieurs kystes dans le foie et le rein ne doit pas faire évoquer nécessairement le diagnostic de polykystose hépato-rénale.
En tomodensitométrie (TDM) les kystes sont des lésions bien limitées, arrondies, hypodenses avant et après injection intra-veineuse de produit de contraste (de densité liquidienne). En IRM, le kyste biliaire apparaît comme une lésion arrondie, homogène, parfaitement hypo-intense sur les séquences pondérées en T1, fortement hyperintenses sur les séquences pondérées en T2. Cet examen est indiqué lorsqu'or- suspecte_ une complication et notamment une hémorragie endokystique.

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2. Kystes hydatiques

Il s'agit de la lésion kystique la plus fréquente après le kyste biliaire. Le kyste hydatique du foie est dû au développement dans cet organe de la larve d'echinococcus granulosus.
Le cycle du parasite est bien connu : l'hôte définitif est le chien, l'hôte intermédiaire est le mouton ou un bovidé et occasionnellement l'homme. La maladie est particulièrement fréquente dans les régions d'élevage du mouton, en particulier le bassin méditerranéen.
La paroi du kyste-hydatique est formée de deux membranes, l'une interne : la membrane proligère d'où naissent les vésicules-filles, l'autre externe : la membrane hyaline. La membrane externe est elle-même- entourée par une coque fibreuse qui limite l'extension du kyste (péri-kyste). Le kyste peut siéger dans n'importe quelle partie du foie, il peut être unique ou multiple.
La maladie est longtemps latente ; il est fréquent que le kyste hydatique soit découvert fortuitement lors d'une échographie abdominale. Lorsqu'il existe des symptômes, ceux-ci sont le plus souvent vagues. Beaucoup plus rarement, le kyste est diagnostiqué en raison de ses complications biliaires. En l'absence de traitement l'évolution est variable, le kyste peut se calcifier, la sérologie se négative, mais plus souvent le kyste donne lieu à des complications par compression ou par rupture dans les voies biliaires.

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En imagerie, l'aspect du kyste est fonction de la maturation du kyste.

Une classification décrite en échographie par Gharbi et coll. permet de subdiviser en cinq stades le kyste hydatique:

- type 1 : kyste anéchogène contenant parfois un discret sédiment, de paroi presque toujours plus épaisse qu'un kyste simple ;
- type 2 : kyste contenant une membrane flottante qui correspond au décollement de l'endokyste ;
- type 3 : kyste avec multiples vésicules-filles ;
- type 4 : masse hétérogène avec une large matrice centrale, pseudo-tumorale ;
- type 5 : forme totalement calcifiée.

Des débris hydatiques correspondant au scolex peuvent être visibles à tous les stades du développement dans les zones déclives du kyste et apparaissent soit comme des structures échogènes soit comme des niveaux liquide-liquide. Lorsque la membrane est totalement détachée, elle est visible -à la partie déclive et correspond au signe décrit du nénuphar. L'aspect pseudo-solide de la lésion dans le type 4 est dû à la prolifération active de la membrane germinative : les débris et les morceaux de membrane détachés se retrouvant au centre de la lésion et occupant la cavité kystique.

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En TDM, les kystes hydatiques sont hypodenses par rapport au foie normal, bien limités et entourés d'une paroi épaisse visible sur les coupes avant et après injection. Des calcifications périphériques sont visibles dans la moitié des cas. Il n'y a pas de rehaussement de la lésion après injection de produit de contraste. Les différents stades décrits en échographie sont bien mis en évidence en TDM.

En IRM, la paroi du kyste hydatique est hypo-intense sur les séquences pondérées T1 et T2. L'IRM pourrait être plus intéressante que la TDM pour détecter les complications : communication avec les voies biliaires ou surinfection de la cavité kystique par la mise en évidence d'un signal intermédiaire sur les séquences pondérées T1 et d'un hypersignal par rapport au liquide céphalo-rachidien sur le premier écho des séquences pondérées T2.

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3. Kystes à revêtement cilié

Le kyste à revêtement cilié est une lésion kystique bénigne qui dériverait d'un bourgeonnement précoce et anormal de l'intestin primitif antérieur, à développement intra-hépatique, dont la particularité est l'existence d'un épithélium de revêtement pseudo-stratifié et cilié constitué de cellules cylindriques ou cubiques comparable à celui des bronches mais différent de celui des canaux biliaires.

L'analyse des observations publiées dans la littérature montre des critères cliniques communs. On retrouve dans 50 % des cas une symptomatologie douloureuse et dans plus de 40 % des cas, une anomalie des tests biologiques hépatiques usuels. L'âge moyen des sujets au moment du diagnostic est de 55 ans et le sexe ratio est de 1.

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En échographie, le kyste à revêtement cilié se présente le plus souvent comme une formation hypo-échogène avec ou sans renforcement postérieur, uniloculaire, bien limité, de diamètre inférieur du égal à 4 cm, de siège toujours sous-capsulaire et situé le plus souvent dans le segment IV (58 % des cas). Plus rarement, le kyste est anéchogène et s'accompagne d'un renforcement postérieur.
En TDM, la lésion est le plus souvent hypodense et ne se rehausse pas après injection de produit de contraste.
En IRM, la lésion est toujours fortement hyper intense en T2. Son signal est variable en T1.

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4. Abcès

L'infection hépatique peut provenir d'une contamination à partir du système porte, des voies biliaires ou du sang artériel.
Les principales causes sont la diverticulite du côlon et les abcès appendiculaires, plus rarement il pourra s'agir de chirurgie hépatique, traumatisme ou geste percutané. Les abcès à pyogènes sont le plus souvent uniques.
Le diagnostic en règle générale pose peu de problèmes : syndrome fébrile, hyperleucocytose, douleur marquée de l'hypochondre droit.
L'aspect en imagerie est variable en fonction du développement de l'abcès. A la phase précoce, l'abcès peut apparaître hyperéchogène en échographie. Cette phase est suivie d'une phase de liquéfaction où l'abcès apparaît hypo voire anéchogène. Le contour est le plus souvent irrégulier et il existe un renforcement postérieur. De l'air peut être mis en évidence à l'intérieur de la cavité abcédée.
De même, en TDM l'aspect est variable : hypodense et homogène ou hétérogène multicloisonné ; l'existence d'air est un bon argument en faveur de l'origine pyogène. On note le plus souvent en périphérie de la lésion une prise de contraste et des troubles de perfusion sans amputation des vaisseaux portes.

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L'abcès amibien représente la deuxième cause des abcès hépatiques. L'abcès amibien se compose presque exclusivement d'une nécrose de liquéfaction et l'aspect classique du liquidé est de couleur chocolat.
Cliniquement, le tableau est différent d'un abcès à pyogènes avec des douleurs abdominales plus anciennes, l'association à une diarrhée et l'absence de syndrome infectieux très marqué. Le diagnostic de certitude est assuré par la sérologie et/ ou le résultat de la ponction.
En échographie la lésion est bien limitée, hypoéchogène homogène avec un renforcement postérieur. En TDM la masse est bien limitée, à contenu hypodense. Le diagnostic repose donc sur l'anamnèse, les sérologies et le résultat de la ponction-de-la cavité.

5. Cystadénomes et cystadénocarcinomes du foie

Les cystadénomes et cystadénocarcinomes du foie sont des tumeurs kystiques rares: 100 à 1 000 fois plus rares que le kyste biliaire. Les lésions sont fréquemment multiloculaires, séparées alors par des cloisons.
Les lésions sont toujours entourées d'une capsule fibreuse. Plus rarement on observe des nodules muraux. Il y a une corrélation statistiquement significative entre la présence de nodules muraux et de cloisons en faveur des cystadénocarcinomes. L'aspect du liquide kystique est très variable, hémorragique, bilieux, clair, mucineux ou mixte. Une corrélation significative a été retrouvée entre l'aspect du liquide non bilieux et la présence d'un stroma ovarien dans les lésions. L'examen histologique des tumeurs montre des logettes limitées par une couche unicellulaire de cellules cuboïdes ou en colonne, muco-sécrétantes, à contenu coloré par le PAS bleu alcyan positif.
Ces tumeurs atteignent huit fois sur dix des femmes dont l'âge est presque toujours supérieur à 40 ans. Dans la majorité des cas, les tumeurs sont découvertes par des symptômes cliniques qui sont habituellement des douleurs abdominales ou la découverte d'une masse abdominale.

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En échographie, le cystadénome ou le cystadénocarcinome est une lésion macro-kystique bien limitée, à paroi épaisse, à contenu liquidien et avec un renforcement postérieur. On retrouve fréquemment des échos internes et des cloisons irrégulières. Le caractère multiloculaire peut manquer et simuler un kyste biliaire.
En TDM, un cystadénome ou cystadénocarcinome est une lésion hypodense, fréquemment cloisonnée avec parfois des nodules muraux. La paroi est habituellement épaisse, rehaussée après injection de produit de contraste, des calcifications pariétales sont rarement observées.
En IRM, la lésion est habituellement hypo-intense en T1 et fortement hyperintense en T2. L'architecture interne (cloison et nodule mural) est bien identifiée. Parfois les lésions ont un signal plus variable en T1, hypersignal ou hétérogène notamment lorsque les lésions ont une composante hémorragique ou lorsque le liquide est particulièrement riche en mucines.

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6. Autres tumeurs kystiques

Les plus fréquentes sont les métastases kystiques. Leur diagnostic est habituellement facile en raison de la présence d'une paroi tumorale irrégulière souvent épaisse et le caractère multiple. Ces lésions sont secondaires à une tumeur carcinome, à un cystadénocarcinome, plus rarement à des sarcomes, au cancer du col de l'utérus ou à des tumeurs épidermoides. En cas de doute, on peut proposer une ponction du liquide mais la ponction peut être négative ou une biopsie de la paroi de la lésion kystique.

Un grand nombre de tumeurs primitives hépatiques peut être kystique carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome.

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7. Autres lésions kystiques

En dehors des bilomes et des hématomes de diagnostic facile, les autres lésions sont exceptionnelles.

8. Lésions kystiques multiples

8-a La polykystose hépato-rénale (PKR) autosomique et dominante est une des maladies héréditaires monogéniques les plus fréquentes : environ un à deux cas par 1 000 individus. Les kystes hépatiques de la maladie polykystique de l'adulte ont les mêmes caractéristiques que les kystes simples du foie. Le diagnostic de polykystose hépatorénale est en général facile du fait de l'atteinte des deux organes et de la mise en évidence de multiples lésions kystiques qui ont les caractéristiques de kystes simples.
En imagerie, le problème essentiel de l'atteinte hépatique est de la relier aux symptômes : douleurs, troubles digestifs, parfois troubles respiratoires ou dénutrition. L'intérêt de l'IRM réside dans la mise en évidence des complications et notamment de l'hémorragie intra-kystique. La ponction et le drainage -percutané des kystes au cours de la polykystose hépato-rénale sont fréquemment indiqués, soit pour la recherche d'un kyste infecté (ponction suivie d'un drainage percutané) soit pour le traitement d'un kyste symptomatique. Les agents sclérosants reconnus comme les plus efficaces sont l'alcool ou l'injection de minocycline à l'intérieur du kyste.

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8-b Le syndrome de Caroli est une malformation congénitale caractérisée par la dilatation multifocale des voies biliaires intra-hépatiques segmentaires. La dilatation peut être diffuse, prédominante ou non sur une partie du foie où être localisée. Cette anomalie peut être associée à la fibrose hépatique congénitale.
L'imagerie typique du syndrome de Caroli est l'existence d'une dilatation biliaire non obstructive souvent kystique. Il existe des aspects tout à fait caractéristiques en échographie comme la dilatation des voies biliaires, la protrusion nodulaire endoluminale, la formation en pont autour de lumière dilatée ou le développement de voies biliaires de part et d'autre des branches portales.
En TDM et en IRM, les deux signes très évocateurs de la maladie sont:

- le "dot sign" qui correspond à des branches portales de petite taille entourées par des voies biliaires dilatées.
- la communication des kystes avec les voies biliaires.

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8-c Les hamartomes biliaires ou complexes de von Meyenburg sont des lésions bénignes qui se composent d'un canal biliaire au sein d'un stroma fibreux fréquemment hyalinisé. Ils sont probablement lié a une anomalie embryologique dans le développement des voies biliaires pendant la phase kyste biliaire atypique est l'existence de kystes biliaires tardive du développement. Les lésions peuvent survenir sur un foie normal ou en association avec la fibrose hépatique congénitale ou d'autres anomalies de la plaque ductale.
En TDM les lésions sont hypodenses, ont une taille variable entre 1 et 30 mm de diamètre. Plus elles sont volumineuses, plus les lésions sont de type kystique. Elles sont disséminées dans les deux lobes avec une prédominance à la partie périphérique. Il est parfois décrit un rehaussement nodulaire partiel de la lésion après injection de produit de contraste. En IRM les lésions sont hypo-intenses sur les séquences en T1, fortement hyperintenses sur les séquences en pondération T2.

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En conclusion, il existe un grand nombre de lésions kystiques ou pseudo kystiques intra-hépatiques. Le diagnostic dépend du nombre, de l'apparence
(kystique simple ou kystique complexe) et de l'existence d'autres anomalies, en particulier biliaires. L'échographie joue un rôle tout à fait prépondérant dans la caractérisation de ces lésions. La TDM et l'IRM ont une place, soit comme aide à la caractérisation d'une lésion kystique complexe soit pour rechercher une complication de lésion kystique. En présence d'une lésion kystique complexe (cloisons, paroi épaissie, calcifications...) le meilleur argument en faveur d'un kyste biliaire atypique est l'existenec d'un  kyste biliaire typique associés que l'on retrouve dans la majorité des cas.

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